RÉVÉLATION TARDIVE D'UNE SCHIZENCÉPHALIE À L'ADOLESCENCE À Propos d'un Cas rare et Revue de la Littérature Rubrique Article

Résumé

Introduction : La Schizencéphalie est une malformation cérébrale rare, habituellement
diagnostiquée dans l'enfance. Nous rapportons une observation exceptionnelle par sa
révélation tardive à l'adolescence.
Observation : Une patiente de 19 ans, sans antécédents particuliers, suivie pour des crises
d'épilepsie tonico-clonique généralisées. Le bilan révéla un retard scolaire important, des
troubles mnésiques, un retard statural, un nystagmus rotatoire et une discrète asymétrie motrice à
la marche. L'IRM cérébrale mit en évidence une Schizencéphalie à lèvre
ouverte frontale droite associée à une polymicrogyrie péri lésionnelle et une hypoplasie du corps
calleux.
Discussion : Cette observation illustre la variabilité phénotypique de la Schizencéphalie. Le
diagnostic tardif s'explique par la discrétion du déficit neurologique initial, notamment
l'absence d'un déficit moteur franc, et la méconnaissance des formes atténuées. La localisation
frontale, l'association à un retard statural et la révélation à l'âge adulte constituent des particularités
rares.
Conclusion : Ce cas souligne la nécessité d'évoquer une malformation cérébrale congénitale
devant des troubles neurodéveloppementaux inexpliqués, même à l'adolescence. L'IRM
cérébrale doit être réalisée précocement dans ce contexte.